玻璃体视网膜淋巴瘤（Vitreoretinallymphomas，VRL)是一种非常罕见的疾病，约占眼内肿瘤的1~3%，北美人群中发病率约为十万分之0.02至0.05。大约90%的VRL患者为弥漫大B细胞瘤(diffuselargeBcelllymphomas，DLBCLs)，多认为是中枢神经系统DLBCLs的一种亚型。17~34%的VRL患者在初诊时有神经系统受累，35~90%的VRL患者在随访过程中会累及中枢神经系统。反之，15~25%的中枢神经系统淋巴瘤患者最终会累及眼内。组织病理学检查是诊断眼内淋巴瘤的金标准，OCT可作为一种辅助诊断方法，但大部分形态学改变都没有特异性。本研究作者通过仔细的OCT观察，发现了一种玻璃体视网膜淋巴瘤患者特殊的OCT特征，也许能够帮助我们有效的诊断VRL。
此研究是一项回顾性病例分析，总结了年到年在美国西北大学诊断为眼内淋巴瘤的患者。研究总共纳入了7名患者（4名女性3名男性，平均年龄62.4岁），共12只眼。5名患者诊断为原发性玻璃体视网膜淋巴瘤或者中枢神经系统淋巴瘤合并眼部受累，1名患者为睾丸淋巴瘤继发神经系统和眼部受累，1名患者为系统性DLBCLs继发眼部受累。在5名患者（7只眼）中，研究者发现了累及视网膜神经上皮层全层的垂直的中高反射病灶，这种病灶通常出现在视网膜血管的二级和三级分支附近，发生在视网膜色素上皮下沉积之上。在多数情况下，化疗后这些病灶会逐渐消退，留下轻微的瘢痕或不留瘢痕。
研究者给这种病灶命名为垂直性高反射病变（verticalhyperreflectivelesions，VHRLs)，这种高反射信号强度不一，有的与RPE反射强度类似，有的与神经纤维层反射强度类似，但均比周围组织信号强。这种病灶在彩照和红外照相上均不易发现；如果此病灶合并RPE下沉积物（均位于Buch膜上），则在自发荧光上表现为高荧光，如不合并则表现为低荧光。有些病人在局部或全身化疗后2周，病灶即消退，有的患者可以持续到4~8周，消退后不留痕迹或表现为视网膜内层轻度萎缩。
总之，研究者认为这种垂直性高反射病变可以作为眼内淋巴瘤诊断的参考体征，这种表现并不是静止的，它可能消退也可能在其他部位再次出现，推测为早期肿瘤细胞局部浸润的表现。因此对于可疑眼内淋巴瘤的患者，要做黄斑区以外部位的OCT扫描，可能会发现此种有意义的表现，对此病的鉴别诊断很有帮助。
A．眼内淋巴瘤患者的红外眼底照相；B.OCT上可见垂直的、贯穿视网膜神经上皮层的中等反射信号（箭头所示），RPE轻度不规则；C.患者的眼底彩照；D.自发荧光
A：基线OCT：可见两处垂直高反射病变，RPE不规则；B.4天后，出现RPE下沉积；C.眼内化疗和注射Rituximab后RPE下沉积吸收，垂直高反射病变仅外层可见；D.联合眼部放疗后，病灶全部吸收，仅残留椭圆体带部分信号缺失。
A.继发性眼内淋巴瘤患者基线OCT：可见垂直高反射信号病变和RPE不规则改变；B.眼内注射rituximab后4周，还可见垂直高反射信号病变和RPE不规则改变；C.重复眼内注射rituximab后2周，可见垂直高反射信号病变增多；D.全身化疗后2个月，垂直高反射信号病变信号减弱，但RPE下沉积增多。
参考文献：
DeákGG,GoldsteinDA,ZhouM,FawziAA1,JampolLM1.VerticalHyperreflectiveLesionsonOpticalCoherenceTomographyinVitreoretinalLymphoma.JAMAOphthalmol.Nov29.doi:10./jamaophthalmol...
点评
玻璃体视网膜淋巴瘤（VRL）包括原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）和其它部位淋巴瘤累及眼内，其中前者是原发性眼内淋巴瘤（PIOL）的一类，为最常见的眼内淋巴瘤，也是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）中较少见的一类。玻璃体视网膜淋巴瘤常伪装成后葡萄膜炎或者中间葡萄膜炎，激素治疗最初可能有效果，但迁延不愈，临床上这种疾病的诊断常常比较困难，以至延误了患者的治疗，导致不可逆的视力下降，甚至危及患者生命。
OCT是VRL的重要辅助检查方法，根据我们临床的观察及以往文献中的报道，最常见的OCT表现是视网膜下高反射病灶，多为结节状，也可以融合成条带状，RPE波浪状改变及RPE下沉积物，以及后玻璃体内点状高反射信号，也可见视网膜内高反射信号，其它的表现还包括黄斑水肿、黄斑前膜等。本文作者则通过细致的观察，首次提出了垂直性高反射病变（verticalhyperreflectivelesions，VHRLs)的概念，其位于内层视网膜与RPE之间，多在视网膜血管旁，在眼底彩照上不易发现。经治疗后VHRLs可在数周内消失，但也可在视网膜其它位置再次出现。作者认为VHRLs可能是来源于视网膜小血管或者毛细血的淋巴瘤细胞的早期浸润，首先累及视网膜，其后逐渐发展至RPE下。因此，作者认为VHRLs有助VRL的早期诊断并为探索疾病的发病机制提供线索。
本研究为VRL的早期诊断提供了新的依据，但病例数较少且为回顾性研究，仍需要更多病例的观察结果，并提供病理学的进一步证实。
医院
张潇
预览时标签不可点