▲ 患儿，女，12岁，因左眼眼前黑影伴阵发性视物模糊2个月于年2月23医院眼科就诊。患儿自幼皮疹常年反复发作，春季多发，面部及肢体暴露处明显，一般迁延数月。否认猫抓咬伤史，有与犬密切接触史。父母非近亲结婚，否认家族性遗传病史。眼科检查：矫正视力右眼1.0，左眼0.06。眼底检查：左眼视盘颞上方色淡、隆起，黄斑区可见星芒状硬性渗出斑（图1）。荧光素眼底血管造影（fundusfluoresceinangiography,FFA）检查显示左眼静脉期视盘颞上毛细血管扩张充盈，晚期呈强荧光，黄斑区无荧光素渗漏（图2）。OCT检查显示左眼黄斑区硬性渗出，呈强反射斑点（图3）。眼部B型超声检查显示左眼视盘颞侧轻度隆起（图4）。视野检查可见左眼生理盲点扩大及中心暗点（图5）。颅脑MRI平扫未见异常。临床诊断：Leber特发性星芒状视神经视网膜炎。经糖皮质激素冲击、抗炎、抗病毒、改善微循环、营养视网膜等药物治疗，4周后左眼矫正视力提高至0.3，糖皮质激素逐渐减量，8周后复查，左眼矫正视力提高至0.6，眼底视盘水肿基本消退，黄斑区星芒状渗出明显减少（图6，7）。
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图1患儿初诊时彩色眼底照相显示左眼视盘颞上方色淡、隆起，黄斑区可见星芒状硬性渗出斑
图2患儿初诊时FFA检查显示左眼静脉期视盘颞上毛细血管扩张充盈，晚期呈强荧光，黄斑区无荧光素渗漏A：静脉期B：晚期
图3患儿初诊时OCT检查显示左眼黄斑区硬性渗出，呈强反射斑点
图4初诊时眼科B型超声检查显示左眼视盘颞侧轻度隆起
图5患儿初诊时视野检查显示左眼生理盲点扩大及中心暗点
图6患儿治疗后8周彩色眼底照相显示左眼视盘水肿基本消退，黄斑区星芒状渗出明显减少
图7患儿治疗后8周OCT检查显示左眼黄斑区硬性渗出的强反射斑点明显减少
讨论Leber特发性星芒状视神经视网膜炎临床少见，通常是特发性的，但可与感染性原因，如猫抓病、梅毒、莱姆病、弓形体病和病毒感染等有关[1-3]。其主要特点包括：无明显诱因出现视力下降；单眼发病；儿童多见；眼底可见视盘水肿，黄斑区星芒状渗出；FFA检查静脉期视盘毛细血管出现不同程度扩张渗漏，晚期呈强荧光，黄斑区显影正常；视野检查可出现生理盲点扩大、中心或旁中心暗点；属于自限性疾病，一般预后良好，视力能完全或较好恢复。发病后约2周起，视盘与视网膜水肿可自行逐渐消退，至完全消失需8～12周，个别病例出现视盘褪色。黄斑星芒状斑出现在发病后约1周，随视盘及视网膜水肿的消退而逐渐消退，亦可残存稍长时间，但一般不超过1年[8]。
本病需与以下疾病进行鉴别：
（1）急性进行性高血压病、肾性高血压、糖尿病黄斑病变等全身病引起的黄斑星芒状斑，根据年龄、病史和FFA可鉴别。
（2）本病与视神经视网膜炎在视功能损害和眼底改变方面均极其相似，但本病为自限性疾病，病程早期FFA检查黄斑区荧光素无渗漏，视神经不发生萎缩，8～12周后可自行恢复，预后良好或较好；视神经视网膜炎则相反。
（3）视盘血管炎I型很少见到黄斑星芒状斑，发病初期除生理盲点扩大外，视力无严重损害。由于病因不明，本病的治疗以非特异性抗炎治疗为主，糖皮质激素是首选药物，可减轻炎症反应和缩短病程，无论是否合用抗生素[4]，此外维生素C、E、B1、B12和芦丁、烟酸胺等均可配合应用。
本例患儿的临床表现及体征均符合Leber特发性星芒状视神经视网膜炎的诊断标准，经糖皮质激素冲击、抗炎、抗病毒、改善微循环、营养视网膜等药物治疗后，矫正视力提高，视盘水肿基本消退，黄斑区星芒状渗出明显减少。远期效果有待继续随访观察。
来源：中华实验眼科杂志
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