大家应该还记得:年1月16日,一则“北医某院皇家科室妇产科遭到50名医闹占领”的文章在网上传开,从而牵动了亿万医疗工作者和患者的心。
在此,我们不评论孰是孰非(我们还小,还不懂事,所以真的不知道谁对谁错),但善良的我们只知道:这场闹剧中没有赢家,只有痛苦的双方:一方承受失去亲人的极大痛苦,另一方承受不被尊重、不被理解、甚至被攻击的极度愤慨与懊恼。
2年过去了,是时候该痛定思痛了。尽管我们学习组没有能力做什么,但我们只会学习,特别是最近学习了发表在TheAmericanJournalofMedicine一篇文章,结合前面提到的“吸睛”事件,拿出来与大家共同分享。
一名27岁的妇女在妊娠9周医院就诊。患者自诉只是血压增高,最高达/mmHg,没有任何临床症状,包括头痛、视力改变、胸痛、呼吸急促或神经系统症状。之前几次的怀孕经历也并不复杂,没有妊娠高血压的病史。
既往2年前曾出现高血压,服药以后血压控制良好,已自行停用药物。既往无其他慢性疾病。家族史中双亲存在高血压病史。
入院最初患者血压/mmHg,心率95次/分,呼吸18次/分。BMI21。患者有正常的小舌和上颚,没有眼裂增宽,巩膜正常。没有过于柔软的皮肤,没有过长的手指或脚趾,没有胸廓畸形。
心脏听诊:收缩期短促的喷射性杂音,无舒张杂音,脉搏检查正常。没有结缔组织病的特征。心电图显示正常窦性心律与非特异性T波异常。
实验室评估电解质和肌酐在正常范围内。醛固酮:肾素比值正常。肾超声无肾动脉狭窄的证据。超声心动图显示左室收缩功能正常,有轻度的同心圆型左室肥厚及三叶主动脉瓣。胸骨上切迹的彩超显示了主动脉缩窄与2.5m/s的速度峰值连续波和在降主动脉近端25mmHg的峰值压力梯度,连同一个狭窄的湍流。
后续检查的磁共振血管造影和主动脉CT并没有显示主动脉缩窄的证据,而显示B型主动脉夹层:从远端左锁骨下动脉起始至肾动脉以下,近端降主动脉可见动脉瘤性增大(5.0x5.8厘米)。从内膜的完整性来看,腹主动脉和左侧肾动脉都存在假腔。
在进一步的询问中,病人讲述了一周前曾经出现急性撕裂的胸部和背部疼痛发作。疼痛是自限性的,当时没有进一步诊治。
用于指导妊娠期慢性B型主动脉夹层治疗的指南和共识有限。严格的血压和心率控制是极其必要的。B受体阻滞剂降低血管壁剪切应力,减缓主动脉扩张的速度。
病人最初开始使用拉贝洛尔来控制心率和血压,加用硝苯地平和肼拉嗪达到目标收缩压mmHg以下。目前还没有关于慢性主动脉夹层妊娠安全性的指导治疗方案。
世界卫生组织妊娠指南提示:对于主动脉直径超过4.5厘米的患者,马凡综合征或其他高危解剖综合征患者,一般是禁忌怀孕的。
尽管这位患者并没有明确的遗传性主动脉病,但她增宽的主动脉瘤样改变(直径5.8cm)被认为使她在妊娠血流动力学压力下出现渐进性主动脉扩张和主动脉破裂的风险显著增加。
考虑到这个患者是一位孕妇,可能存在对胎儿各种并发症的风险,多学科(包括心血管和产科团队)会诊后建议终止妊娠。通过抽吸扩张和刮除术进行治疗性流产,同时放置皮下避孕植入物以提供长时间的可逆性避孕。
该患者降压治疗方案是:拉贝洛尔、硝苯地平、氢氯噻嗪和利辛普利。血压稳定后,在主动脉夹层处植入血管支架覆盖病变部位,手术过程顺利。
在随访中,患者血压得到了很好的控制。最近的CT显示:主动脉直径减小,动脉假腔减小。
可以说,妊娠期间出现主动脉夹层无论对患者和医护人员都是巨大挑战:其实在怀孕期间发现慢性主动脉夹层非常罕见,但是我们经过上述的新闻案例和这则病例报道,应该对潜在的遗传性胸主动脉瘤综合征引起重视,包括彻底的临床检查和突变分析。
此外,仔细考虑对母亲和胎儿的潜在影响是至关重要的。在育龄妇女中,大约12-50%的主动脉夹层发生在怀孕或产后状态,这意味着比普通人群发病风险增加了25倍。
妊娠的生理变化可能会增加主动脉夹层的风险,因为主动脉壁组织学的血流动力学负荷和激素引起的改变会增加。在怀孕期间,由于血液容量增加和心率加快,心脏输出量增加50%,从而增加了主动脉壁的血流动力学压力。怀孕期间雌激素水平升高也可能重塑血管介质,抑制胶原蛋白和弹性蛋白的合成。
主动脉夹层在遗传性或先天性主动脉疾病(如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、家族性胸主动脉瘤、主动脉缩窄和双叶主动脉瓣相关主动脉瓣畸形)的孕妇中存在高风险。
另外,易患主动脉夹层或家族性胸主动脉瘤的患者可能存在基因相关性,包括FBN1、TGFBR1、TGFBR2、ACTA2、COL3A1、MYH11等基因。
对于发现或确诊妊娠期合并主动脉夹层,最重要的还是医生的意识和全面的医疗及人文能力。我们都知道现代医学分科非常细,虽然医学基础大致相似,但各科都有自己的专业范围和特点,医生对本专业精通,对其他专业未必精通,但必须了解。
那么,自己专业的精通和全面医疗知识的养成靠什么?答案是:每天繁忙的临床工作固然重要,但学习(专业文献、临床病例等)也非常重要(不要等到恶性临床事件出现才去恶补)。只有这样,才能避免悲剧的发生,获得医患双方的共赢!
结束语:我们希望通过这样一篇小阅读让大家了解并认识妊娠期合并主动脉夹层的危险性,无论我们作为心内科医生还是妇产科医师心里都有这么一个警惕,多一些思考,可能患者就会多一份安全。
李刚学习组简介:本学习组在郭艺芳院长倡导、组织下成立。
主要成员:李刚,毕业于日本国立信州大学医学部,博士学位、博士后学历、硕士生导师。
其他成员为毕医院、南京医科大学、河北医科大学、医院的年轻才俊及18名我院在读研究生。
本学习组承担“十二五”国家科技支撑课题子课题1项、国家自然科学基金3项、河北省自然科学基金项目1项、其他省市级课题15项。获得河北省科技进步奖二等奖1项,河北省医学科学奖一等奖2项。
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