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病史
患者女，72岁。年11月3日因疲劳、乏力1年余来我院就诊。既往曾发生过心肌梗死，否认高血压病史。全身检查无异常。血常规检查：外周血小板×/L，白细胞、红细胞、单核淋巴细胞正常。骨髓穿刺：巨核系显著升高；血小板×/L，伴异常增生；白细胞、红细胞增生正常。排除继发性血小板增多症后确诊为原发性血小板增多症(ET)。因患者拒用骨髓抑制剂，给予a-干扰素、阿司匹林、银杏叶提取物长期药物控制。
服药后1年，血小板水平维持在×/L。左右。年12月20日因体检行眼科检查：右眼视力0.5，左眼视力0.6。双眼晶状体皮质混浊，其余眼前节正常。眼底彩色照相检查，右眼眼底末端分支静脉见散在出血点(图1)，左眼无明显异常。右眼荧光素眼底血管造影(FFA)检查，27S时动脉开始显影，弱荧光区逐渐显影(图2A)；29S时开始出现静脉层流(图2B)；4min时血管襻周围出现渗漏(图2C)。
图1右眼彩色眼底像。颞侧视网膜可见散在斑点状出血
图2右眼FFA像
2A．27S，可见视网膜弱背景荧光及颞侧周边斑点状出血遮蔽荧光；
2B．29S，颞下分支开始出现静脉层流，但颞上分支未显影；
2C．4rain，可见血管襻周围出现渗漏
诊断：右眼眼底出血。给予银杏叶片活血化瘀、促进出血吸收。
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诊治经过
年6月6日患者因左眼突发无痛性视力下降到我院复诊。血常规检查：血小板×/L。眼科检查：右眼视力0.5，左眼视力0.08。双眼晶状体皮质混浊，其余眼前节正常。右眼眼底散在陈旧出血灶；左眼视盘颞上方大片火焰状出血灶，波及黄斑区(图3)。FFA检查，动脉显影时间延长，左眼上半侧静脉多处阻塞，出血灶呈荧光遮蔽，盘斑束可见新生血管(图4)。颈部血管彩色超声检查，右侧颈总动脉、双侧颈内动脉颅外段、颈外静脉及椎动脉显示段动脉粥样硬化，管径均匀，未见明显狭窄；左侧颈总动脉膨大处多发硬化性斑块形成，最大斑块约5.0mm×2.4mm。脉冲多普勒检查无异常。
图3左眼彩色眼底像。视盘颞上、鼻上均见火焰状出血
图4左眼FFA像。
4A．动脉开始充盈；
4B．视盘和上方可见出血遮蔽荧光，其间可见静脉纡曲、扩张，血管壁着染，荧光素渗漏
诊断：左眼视网膜上半侧静脉阻塞、左眼黄斑水肿、右眼眼底陈旧性出血、双眼白内障。收住入院，予左眼玻璃体腔注射雷珠单抗治疗。
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讨论
ET是巨核系因促血小板生成素受体功能失调而导致克隆性增生，继而造成血小板显著持续性增多的慢性骨髓增生性疾病。动静脉血栓形成以及由血小板介导的一过性微循环闭塞和出血是ET患者发病的主要风险。ET出血症状常表现为自发性出血，其中以胃肠道出血最多，次之为鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血，可有肢端病变而发生缺血、发绀和坏疽以及一过性脑缺血，偶可出现一过性黑曚。而目前有关ET引起眼底出血的报道较少。
眼底出血的常见危险因素为眼外伤、高血压、糖尿病、动脉硬化、血小板减少、凝血功能不良。本例患者无相关高危因素。虽然臂一视网膜循环时间延长，但其颈部血管彩色超声检查可见右侧颈总动脉、颈内动脉颅外段、颈外静脉及椎动脉显示段动脉粥样硬化，管径均匀，未见明显硬化斑及管腔变窄，且其血流动力学检查正常。考虑低灌注性视网膜病变诊断要求同侧颈动脉狭窄范围在90％以上，故可排除该诊断。我们还发现，FFA早期右眼颞下分支开始出现静脉层流，但颞上分支未显影，晚期视盘水肿、血管襻渗漏。考虑右眼陈旧性颞上分支静脉阻塞可能。研究表明，血小板计数大于×/L，者出血发生率明显高于血小板计数小于×/L者。我们推测本例患者右眼眼底出血可能是ET所致，而臂一视网膜循环时间延长考虑由ET造成的血液粘滞度升高所致。尽管目前并没有明确证据表明血小板增多症有导致眼底出血风险，但参考本例患者的诊治经过，我们认为在探究眼底出血原因时，ET也应该被纳入考虑范畴。
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作者来源
作者：郭宇燕张煜辰张鸿赵学英马林昆
单位：昆明医院眼科
来源：中华眼底病杂志年1月第32卷第1期
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