本文作者为首都医科医院，北京同仁眼科中心，北京市眼科与视觉科学重点实验室延艳妮魏文斌，本文已发表在《眼科学大查房》年第3期。
摘要
综述目的近20年，随着医疗水平的提高，有新的视网膜母细胞瘤治疗方法出现，传统的治疗模式也发生了一些转变。
综述方法对近期与视网膜母细胞瘤治疗相关的文献进行检索与回顾，总结当前治疗方法的适应证及其优缺点。
最新进展目前，临床中应用的视网膜母细胞瘤的治疗方法包括：眼球摘除术，体外放射疗法，巩膜敷贴放射治疗，化学减容法，动脉化学治疗，玻璃体腔化学治疗，球周化学治疗，激光治疗，温热疗法及冷冻治疗等。近年来，新颖的视网膜母细胞瘤的治疗模式还包括自体干细胞移植和基因治疗。
总结视网膜母细胞瘤的治疗成功率不断提高，治疗更趋向于保守化、局部化。
引言
视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）是最常见的婴幼儿眼内恶性肿瘤，占所有儿科恶性肿瘤的4%。在发达国家，其发病率大约为1/1.5万~1/2万[1,2]，在发展中国家发病率更高。在发达国家RB生存率可达到90%以上[3]，而在亚洲和非洲等发展中国家死亡率可高达39%~70%[4]。在发达国家患者就诊时眼球外RB的发生率为2%~5%[5]，而在发展中国家其发生率近50%[6]。这无疑是造成死亡率差异的一个重要原因。所有RB患者中约2/3累及单眼，1/3累及双眼，绝大多数患儿在3~5岁之前发病，双眼患病的发病年龄要早于单眼发病。有家族史和双眼患病的患者体细胞均携带突变基因，并可遗传给后代，其第二恶性肿瘤的发生率也明显高于单眼患病者。
任何时期，RB的分期都是指导治疗的重要因素之一。ReeseEllsworth（R-E）分期是早期以放射治疗为主时的RB分期方法。随着化学治疗的兴起，针对放射治疗的R-E分期不再适应治疗需求，20世纪90年代，Linmurphy[7]等人提出国际眼内RB分级（InternationalClassificationforIntraocularRetinoblastoma，IRC），IRC分级将肿瘤大小、位置、玻璃体腔和视网膜下播散程度等影响肿瘤预后的因素考虑进去，分A-E共5级。
RB治疗的主要目的是挽救患者生命，保留眼球及视力，降低治疗相关后遗症的发生率也很重要。随着诊断与治疗水平不断提高，RB治疗的目的和模式已发生了一些转变。目前，临床中RB的主要治疗方法有：眼球摘除术，放射治疗（以下简称放疗，包括体外放疗、巩膜敷贴放疗），化学治疗（以下简称化疗，包括全身化疗、动脉化疗、玻璃体腔化疗、球周化疗）和局部治疗（激光治疗、温热疗法、冷冻治疗）。
眼球摘除术
20世纪之前，眼球摘除术几乎是RB治疗的唯一方法。体外放射治疗被用于RB治疗前，所有的单侧RB，双侧RB中肿瘤级别高的一侧，E级和大部分D级RB都需接受眼球摘除术。目前眼球摘除术仍适用于E级，保守治疗无效的球内RB以及眶内肿瘤全身化疗后[8]。
放射治疗
体外放疗
年体外放射治疗（externalbeamradiotherapy,EBRT）被首次用于RB的治疗[9]，之后成为视网膜母细胞瘤保守治疗的主要方法。在化学疗法应用于临床以前，体外放疗几乎成为A-C级肿瘤治疗的唯一途径。肿瘤细胞对放射线敏感，眼球保留率可达到85%以上。过去20年内，体外放疗的不良反应逐渐暴露出来：白内障、双侧眶骨发育不对称、泪腺萎缩引起干眼症、第二恶性肿瘤发生率增加等。目前RB的治疗中，体外放射治疗几乎被化学减容法取代。但对于不适合其他局部治疗或化疗联合局部治疗失败的大的或多发的球内肿瘤，特别是有玻璃体腔、视网膜下播散的RB，体外放疗仍是保留眼球和视力的有效方法[3]。此外体外放疗是眼眶内RB治疗的重要组成部分。
巩膜敷贴放疗
巩膜敷贴放疗是用含放射性同位素的巩膜敷贴器使肿瘤顶端的射线达到~cGy。可用于巩膜敷贴治疗的放射性同位素有I,Ru,Pd，I，由于其良好的物理性质（能量低，剂量分布合适，对侧眼的放射相对较小，对医护人员放射小）而备受青睐，较厚的肿瘤也可选用Ru和90Sr。与其他局部治疗相比，巩膜敷贴放疗效果更强，甚至可与体外放疗疗效相当[10]。适用于基底不超过15mm，厚度不超过8mm的周边部球内RB及肿瘤所在象限玻璃体腔有肿瘤播散的病例。根据美国近距离治疗学会的RB巩膜敷贴治疗指南，巩膜敷贴治疗一般不作为RB的一线治疗，用于其他局部治疗失败的患者，一线治疗局限于赤道部以前的单眼RB，黄斑部肿瘤局部治疗很可能损伤视力，作为二线治疗时对肿瘤位置无限定，累及前节（选用眼球摘除术）和视乳头周围的RB除外[11]。与体外放疗相比，敷贴器局部释放放射线，疗程短，对周围组织损伤小，第二肿瘤发生率低[12]。并发症主要为眼部并发症：增殖性或非增殖性视网膜病变、黄斑病变视乳头病变、白内障和青光眼等。
其他放疗方式
其他新的放疗方式包括调强放疗（intensitymodulatedradiotherapy，IMRT）和三维适形放疗（3-dimensionalconformalradiotherapy，3DCRT）。利用肿瘤的3D计算机体层摄影（CT）成像计算适合肿瘤形状的剂量模型，使得目标射线剂量最大限度的释放到肿瘤组织中，将对周围正常组织的放射最小化从而减小其不良反应[13]。
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